Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10 пересмотра (МКБ-10)
F20.0 – параноидная шизофрения.
F20.1 – гебефренная шизофрения.
F20.2 – кататоническая шизофрения.
F20.3 – недифференцированная шизофрения.
F20.4 – постшизофреническая депрессия.
F20.5 – резидуальная шизофрения.
F20.6 – простая шизофрения.
F20.8 – другие формы шизофрении.
F20.9 – шизофрения, неуточненная.
5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Согласно МКБ-10, заболевание классифицируют как по клиническим формам (параноидная шизофрения, гебефренная шизофрения, кататоническая шизофрения, недифференцированная шизофрения, простая шизофрения, резидуальная шизофрения и др.), так и по типам течения (первый эпизод, эпизодическое течение, эпизодическое течение с нарастающим дефектом, непрерывное течение, малопрогредиентное течение и др.). Важное значение также имеет выделение отдельных симптомокомплексов (дименсий) психопатологической симптоматики (позитивная симптоматика, негативная симптоматика, дезорганизация речи и мышления, аффективная симптоматика, когнитивные нарушения, кататоническая симптоматика и др.), которые могут индивидуально широко варьироваться по тяжести выраженности и определяют многообразие клинической картины заболевания.
6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Продромальные явления могут предшествовать острому психотическому эпизоду на протяжении недель, месяцев и даже лет. К продромальным симптомам относятся утрата интереса к работе, к социальной деятельности, к своей внешности, к гигиеническим привычкам, когнитивные нарушения, изменения моторики, что может сочетается с отдельными расстройствами восприятия, тревогой, не достигающей степени синдромальной оформленности депрессией или другой неспецифической психопатологической симптоматикой [23,24].
Наиболее активный период болезни – первые 5 лет после манифестации психотической симптоматики («первый психотический эпизод – ППЭ), когда происходят наиболее выраженные биологические нарушения и существенные социальные потери для пациентов [25, 26]. Данная группа пациентов требует особых подходов как в организационной форме оказания психиатрической помощи (отделения ППЭ), так и методов лекарственной терапии и реабилитации [27].
Согласно МКБ-10, выделяют несколько форм шизофрении: параноидная, гебефреническая (гебефренная), кататоническая, недифференцированная, резидуальная и простая.
Для параноидной формы в клинической картине должны быть выражены галлюцинации и/или бред: галлюцинаторные голоса угрожающего или императивного характера или слуховые галлюцинации без вербального оформления, обонятельные или вкусовые галлюцинации, сексуальные или другие телесные ощущения; бред преследования, воздействия, отношения, значения, высокого происхождения, особого предназначения, телесных изменений или ревности. Эмоциональная сглаженность или неадекватность, кататонические симптомы или разорванная речь не должны доминировать в клинической картине, хотя они могут присутствовать в легкой степени выраженности.
Гебефреническая (гебефренная) форма обычно должна дебютировать в подростковом или юношеском возрасте. Должны отмечаться отчетливая и продолжительная эмоциональная сглаженность или неадекватность; поведение, которое характеризуется больше дурашливостью, нежели нецеленаправленностью; отчетливые расстройства мышления в виде разорванной речи. В клинической картине не должны доминировать галлюцинации или бред, хотя они могут присутствовать в легкой степени выраженности.
При кататонической шизофрении в течение минимум двух недель должны отчетливо определяться один или более из следующих кататонических симптомов: ступор или мутизм; возбуждение; застывания; негативизм; ригидность; восковая гибкость; подчиняемость (автоматическое выполнение инструкций).
При недифференцированной шизофрении симптоматика или недостаточна для выявления другой формы шизофрении, или симптомов так много, что выявляются критерии более одной формы шизофрении.
При простой форме отмечается медленное развитие на протяжении не менее года всех трех признаков: 1) отчетливое изменение преморбидной личности, проявляющееся потерей влечений и интересов, бездеятельностью и бесцельным поведением, самопоглощенностью и социальной аутизацией,
2) постепенное появление и углубление негативных симптомов, таких как выраженная апатия, обеднение речи, гипоактивность, эмоциональная сглаженность, пассивность и отсутствие инициативы, бедность невербального общения,
3) отчетливое снижение социальной, учебной или профессиональной продуктивности. Отсутствие галлюцинаций или достаточно полно сформировавшихся бредовых идей любого вида, то есть клинический случай не должен отвечать критериям любой другой формы шизофрении или любого другого психического расстройства. Отсутствие данных за деменцию или другое органическое психическое расстройство.
При резидуальной или остаточной форме шизофрении наблюдается переход от активного течения процесса, т.е. психотических эпизодов с преобладанием продуктивных симптомов к хронической стадии со стойкими негативными симптомами, такими как психомоторное заторможенность, сниженная активность, эмоциональная сглаженность, пассивность и отсутствие инициативы; бедность речи, как по содержанию, так и по количеству; бедность невербальных коммуникаций; недостаточность навыков самообслуживания и социальной продуктивности.
Выделяют следующие типы течения заболевания: непрерывный, эпизодический с нарастающим дефектом, эпизодический со стабильным дефектом, эпизодический ремиттирующий.
Клинические проявления обострения (приступа) шизофрении: манифестация или усиление продуктивной психопатологической симптоматики в виде бреда, галлюцинаций, нарушений мышления, часто сопровождающихся страхом, тревогой, нарастающими изменениями поведения, различными видами психомоторного возбуждения, кататонической и гебефренической симптоматикой, зачастую – суицидальными мыслями и поступками.
Ремиссия – послабление психопатологической симптоматики острого периода болезни. Ремиссии подразделяются на полные и неполные, спонтанные (сохраняющиеся вне зависимости от проведения психофармакотерапии) и фармакозависимые (продолжающиеся до тех пор, пока проводится поддерживающая и противорецидивная терапия). Полная ремиссия предполагает отсутствие позитивных расстройств, обычно с восстановлением критического отношения к перенесенному психозу и неглубоким уровнем личностных изменений. При неполной ремиссии психопатологические расстройства в значительной степени дезактуализированы, лишены аффективной насыщенности и становятся «частным делом» пациента, не влияя на его поступки или влияя на них лишь в минимальной степени, при сохранении относительно упорядоченного, социально приемлемого поведения, в том числе без агрессивных и аутоагрессивных тенденций.
Согласно рекомендациям рабочей группы по разработке критериев ремиссии при шизофрении [28, 29], выраженность симптоматики не должна превышать легкой степени выраженности по каждому из следующих проявлений заболевания: бред, необычное содержание мыслей, галлюцинации, концептуальная (понятийная) дезорганизация, манерность и позирование, притупленный аффект, пассивно-апатическая социальная отгороженность, нарушение спонтанности и плавности речи. Шестимесячный период является минимальным, чтобы при указанной выше выраженности расстройств диагностировать ремиссионное состояние. Разработаны и более дифференцированные критерии ремиссии по отдельным формам и типам течения шизофрении и с учетом достигнутого уровня функционального восстановления [181, 220].
VI. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
1. Критерии установки диагноза
F20.0- 0.3 Общие критерии параноидной, гебефренической, кататонической и недифференцированной изофрении:
G1. На протяжении большей части психотического эпизода длительностью не менее одного месяца (или в течение какого-либо времени в большинстве дней) должны отмечаться минимум один из признаков, перечисленных в перечне (1), или минимум два признака из перечня (2).
1) Минимум один из следующих признаков:
а) «эхо» мысли, вкладывание или отнятие мыслей, или открытость мыслей;
б) бред воздействия или влияния, отчетливо относящийся к движению тела или конечностей или к мыслям, действиям или ощущениям; бредовое восприятие;
в) галлюцинаторные «голоса», представляющие собой текущий комментарий поведения больного или обсуждение его между собой, или другие типы галлюцинаторных «голосов», исходящих из какой-либо части тела;
г) стойкие бредовые идеи другого рода, которые культурально неадекватны и совершенно невозможны по содержанию, такие как идентификация себя с религиозными или политическими фигурами, заявления о сверх-человеческих способностях (например, о возможности управлять погодой или об общении с инопланетянами).
2) или минимум два признака из числа следующих:
а) хронические галлюцинации любого вида, если они имеют место ежедневно на протяжении минимум одного месяца и сопровождаются бредом (который может быть нестойким и полуоформленным) без отчетливого аффективного содержания;
б) неологизмы, перерывы в мышлении, приводящие к разорванности или несообразности в речи;
в) кататоническое поведение, такое как возбуждение, застывания или восковая гибкость, негативизм, мутизм и ступор;
г) «негативные» симптомы, такие как выраженная апатия, речевое обеднение и сглаженность или неадекватность эмоциональных реакций (должно быть очевидным, что они не обусловлены депрессией или нейролептической терапией.
G2. Наиболее часто используемые критерии исключения:
1) Если случай отвечает также критериям маниакального эпизода ( F30- ) или депрессивного эпизода ( F32- ), вышеперечисленные критерии G1.1 и G1.2 должны выявляться ДО развития расстройства настроения.
2) Расстройство не может быть приписано органическому заболеванию мозга (как оно изложено в F00- 09) или алкогольной или наркотической интоксикации ( F1х.0), зависимости (F1х.2) или состоянию отмены ( F1x.3 и 1x.4).
Учитывая значительное разнообразие в течении шизофренических расстройств, может быть целесообразным (особенно для исследовательских целей) уточнять тип течения, используя пятый знак. Течение должно кодироваться при длительности наблюдения минимум один год (при ремиссии см. примечание 5 во введении).
F20.x0 непрерывное (в течение всего периода наблюдения нет ремиссий в психотической симптоматике)
F20.x1 эпизодическое с прогредиентным развитием дефекта прогредиентное развитие «негативной» симптоматики в промежутках между психотическими эпизодами
F20.x2 эпизодическое со стабильным дефектом стойкая, но не прогредиентная «негативная» симптоматика в промежутках между психотическими эпизодами
F20.x3 эпизодическое ремиттирующее с полными или фактически полными ремиссиями между психотическими эпизодами
F20.x4 неполная ремиссия
F20.x5 полная ремиссия
F20.x8 другой тип течения
F20.x9 течение не определено, период наблюдения слишком короток
F20.0 Параноидная шизофрения.
А. Должны выявляться (F20.0-F20.3) общие критерии шизофрении
Б. Должны быть выраженными бред и галлюцинации (такие как бред преследования, значения и отношения, высокого родства, особой миссии, телесного изменения или ревности; «голоса» угрожающего или императивного характера, обонятельные или вкусовые галлюцинации, сексуальные или другие телесные сенсации).
В. Эмоциональная сглаженность или неадекватность, кататонические симптомы или разорванная речь не должны доминировать в клинической картине, хотя они могут присутствовать в легкой степени выраженности.
F20.1 Гебефренная шизофрения.
А. Должны выявляться общие критерии шизофрении (F20.0-F20.3).
Б. Должны отмечаться (1) или (2):
1) отчетливая и продолжительная эмоциональная сглаженность;
2) отчетливая и продолжительная эмоциональная неадекватность.
В. Должны отмечаться (1) или (2):
1) поведение, которое характеризуется больше бесцельностью и несуразностью, нежели целенаправленностью;
2) отчетливое расстройство мышления, проявляющееся разорванной речью
Г. В клинической картине не должны доминировать галлюцинации или бред, хотя они и могут присутствовать в легкой степени выраженности.
F20.2 Кататоническая шизофрения.
А. Должны выявляться общие критерии шизофрении (F20.0-F20.3), хотя вначале это может быть невозможным из-за неспособности больного к общению.
Б. В течение минимум двух недель отчетливо определяется один или более из следующих кататонических симптомов:
1) ступор (значительное снижение реактивности на внешние стимулы и уменьшение спонтанных движений и активности) или мутизм;
2) возбуждение (моторная активность без видимой цели, на которую не оказывают влияния внешние стимулы);
3) застывания (произвольное принятие и сохранение неадекватных или причудливых поз);
4) негативизм (сопротивление без видимых мотивов всем инструкциям и попыткам сдвинуть с места, или даже движение в противоположном направлении);
5) ригидность (сохранение ригидной позы несмотря на попытки изменить ее);
6) восковая гибкость (сохранение членов тела в положении, которое ему придается другими людьми);
7) автоматическая подчиняемость (автоматическое выполнение инструкций).
F20.3 Недифференцированная шизофрения.
А. Должны выявляться общие критерии шизофрении (F20.0-F20.3).
Б. Одно из двух:
1) симптоматика недостаточна для выявления критериев любого из подтипов F20.0, F20.1, F20.2, F20.4 или F205;
2) симптомов так много, что выявляются критерии более чем одного из подтипов, вышеперечисленных в Б (1).
F20.4 Постшизофреническая депрессия.
А. На протяжении последних 12 месяцев должны были выявляться общие критерии шизофрении (F20.0-F20.3), но в настоящее время они отсутствуют.
Б. Должно сохраняться одно из состояний, отмеченных в критерии G1 (2) а), б), в) или г) в рубриках F20.0-F20.3.
В. Депрессивные симптомы должны быть достаточно продолжительными, выраженными и
разнообразными, чтобы отвечать критериям хотя бы легкого депрессивного эпизода
(F32.0).
F20.5 Резидуальная шизофрения.
А. Общие критерии шизофрении (F20.0-F20.3) должны были выявляться в какое-то время в прошлом, но в настоящее время они отсутствуют.
Б. На протяжении предшествующих 12 месяцев должны присутствовать минимум 4 из числа следующих «негативных» симптомов:
1) психомоторная заторможенность или гипоактивность;
2) отчетливая эмоциональная сглаженность;
3) пассивность и отсутствие инициативы;
4) обеднение речи по объему или содержанию;
5) бедность невербального общения, определяемая по мимическому выражению лица, контактности во взгляде, модуляции голоса или позы;
6) низкая социальная продуктивность или плохой уход за собой.
F20.6 Простая шизофрения.
А. Медленное прогрессирующее развитие на протяжении не менее года всех трех признаков:
1) отчетливое изменение преморбидной личности, проявляющееся потерей влечений и интересов, бездеятельностью и бесцельным поведением, самопоглощенностью и социальной аутизацией;
2) постепенное появление и углубление «негативных» симптомов, таких как выраженная апатия, обеднение речи, гипоактивность, эмоциональная сглаженность, пассивность и отсутствие инициативы и бедность невербального общения (определяемая по мимическому выражению лица, контактности во взгляде, модуляции голоса или позы);
3) отчетливое снижение социальной, учебной или профессиональной продуктивности. Б. Отсутствие в какое бы то ни было время аномальных субъективных переживаний, на которые указывалось в G1 в F20.0-F20.3, а также галлюцинаций или достаточно полно сформировавшихся бредовых идей любого вида, т. е. клинический случай никогда не должен отвечать критериям любого другого типа шизофрении или любого другого психотического расстройства.
В. Отсутствие данных за деменцию или другое органическое психическое расстройство как они представлены в секции F00-F09.
20.8 Другая форма шизофрении.
20.9 Шизофрения неуточненная.
Дифференциальный диагноз
Рекомендуется [30, 31] исключить любое соматическое, неврологическое и органическое психическое расстройство или употребление токсических веществ, алкоголя и других психоактивных веществ (ПАВ), которые могут вызвать острое психотическое состояние с шизофреноформной симптоматикой (см. алгоритм 1). С этой целью в случае необходимости обязательно рекомендуется сделать общий и биохимический анализ крови, анализ мочи, провести электрокардиографию (ЭКГ), при необходимости – электроэнцефалографию (ЭЭГ), эхоэнцефалографию (ЭХО-ЭГ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) и другие лабораторные и инструментальные исследования, токсикологические тесты в крови и моче.
Уровень достоверности доказательств – 3.
Уровень убедительности доказательств – В.
Для осуществления дифференциального диагноза с другими психическими заболеваниями рекомендуется изучение анамнеза, выделение ведущего синдрома и катамнестического наблюдения с целью уточнения характера течения заболевания [30, 31].
Уровень достоверности доказательств – 3.
Уровень убедительности доказательств – В.
Дифференциальную диагностику рекомендуется проводить с
— органическими расстройствами и эпилепсией с психотической симптоматикой;
— расстройствами, вызванными употреблением психоактивных веществ;
— шизотипическим расстройством;
— хроническими бредовыми расстройствами;
— острыми транзиторными психотическими расстройствами;
— шизоаффективным расстройством;
— рекуррентным депрессивным расстройством с психотическими симптомами;
— биполярным аффективным расстройством с психотическими симптомами;
— расстройствами зрелой личности и поведения у взрослых [30, 31].